原因：家族遺傳或先天因素造成“顱底凹陷癥是一種常見(jiàn)的枕頸部畸形，約占枕頸部畸形的90%。”廣州軍區(qū)廣州總醫(yī)院骨科醫(yī)院脊柱一科副主任醫(yī)師艾福志介紹，由于顱底凹陷可使患者的腦干、脊髓受到壓迫，隨著壓迫脊髓的程度越來(lái)越重，患者不僅可出現(xiàn)四肢無(wú)力、走路不穩(wěn)等情況，如果有外傷等誘因還可發(fā)生癱瘓甚至猝死。
　　
　　“顱底凹陷癥既可能是家族遺傳，也可能是其他先天因素造成的，比如母親在孕期吃藥或接受放射線照射等都可能有一定的影響。” 艾福志表示，一些較嚴(yán)重的患者可能在很小時(shí)就發(fā)病，還有一些患者則隨著年齡的增大才逐漸出現(xiàn)癥狀。以該科為例，每年從全國(guó)各地前來(lái)接受手術(shù)的近200位顱底凹陷癥、寰樞椎脫位等顱頸交界傷病患者中，既有四五歲的兒童，也有六七十歲的長(zhǎng)者。
　　
　　癥狀：四肢無(wú)力、步態(tài)不穩(wěn)艾福志介紹，除顱底凹陷外，扁平顱底、枕骨髁發(fā)育不良、寰枕融合、寰樞椎前后弓發(fā)育不良等都屬于常見(jiàn)的枕頸部畸形，“這類患者往往有多種畸形合并發(fā)生，而且往往合并有寰樞椎脫位。當(dāng)枕骨基底凹入顱腔，齒突尖突入枕骨大孔時(shí)，可壓迫腦干、脊髓或椎動(dòng)脈，使腦脊液循環(huán)受到影響，并引起相應(yīng)的癥狀。”艾福志舉例說(shuō)，枕頸部疼痛、頸椎活動(dòng)受限、一側(cè)或雙側(cè)上肢麻木、酸痛、無(wú)力等都是顱底凹陷癥的常見(jiàn)癥狀；此外，有些患者還可能出現(xiàn)舌咽部感覺(jué)障礙、吞咽障礙等表現(xiàn)。
　　
　　“如果小腦受到影響，患者還會(huì)出現(xiàn)步態(tài)不穩(wěn)、共濟(jì)失調(diào)、眼震等表現(xiàn)；如果延髓及上頸段脊髓受壓，患者還會(huì)出現(xiàn)輕重不一的四肢癱瘓、無(wú)力，手指精細(xì)動(dòng)作障礙等表現(xiàn)；一旦椎動(dòng)脈供血不足，則會(huì)出現(xiàn)眩暈、視力障礙、惡心嘔吐等表現(xiàn)。”
　　
　　發(fā)現(xiàn)：
　　
　　脖子短、后腦勺發(fā)際低要警惕艾福志提醒說(shuō)，從外觀上來(lái)看，顱底凹陷癥患者往往有脖子短粗、后腦勺發(fā)際低、枕頸部扁平等特點(diǎn)，“約半數(shù)患者同時(shí)伴有斜頸，也可能有面部、顱骨不對(duì)稱等特征。”他表示，由于脊髓有一定的代償空間，患者在早期可能不會(huì)表現(xiàn)出明顯癥狀，但一些外力的作用，如跌倒、扭傷脖子等，可能成為疾病發(fā)作的誘因。“正常孩子摔一下可能沒(méi)事，但患有顱底凹陷癥的孩子，摔跤后輕則可出現(xiàn)手腳無(wú)力，重則可造成癱瘓。”他表示，延髓是呼吸和心血管的中樞，一旦受到壓迫，患者甚至可能當(dāng)場(chǎng)停止呼吸。